Carcinoma de células acinares de páncreas

Definición

Es un tumor pancreático epitelial maligno muy poco frecuente caracterizado macroscópicamente por una masa sólida, por lo general, grande, bien delimitada, total o parcialmente encapsulada, que a menudo presenta hemorragia, necrosis y cambios quísticos, localizada en cualquier parte del páncreas. Histológicamente se caracteriza por células neoplásicas con grados variables de diferenciación y morfología, que van desde estructuras acinares similares a los acinos pancreáticos normales hasta grandes láminas de células neoplásicas poco diferenciadas. Por lo habitual, los síntomas iniciales son inespecíficos e incluyen dolor abdominal, pérdida de peso, vómitos, náuseas y/o, con menor frecuencia, ictericia. Se observan evidencias inmunohistoquímicas de productos acinares específicos. Se ha descrito asociación con el síndrome de Lynch, la poliposis adenomatosa familiar y la paniculitis pancreática.