Acinuscelcarcinoom van pancreas

Definitie

Een zeer zeldzame, maligne epitheeltumor van de pancreas die macroscopisch gekarakteriseerd wordt door een meestal grote, goed begrensde, volledig of gedeeltelijk ingekapselde, solide massa, vaak met hemorragie, necrose en cystische veranderingen, in om het even welk deel van de pancreas, en histologisch door neoplastische cellen met variabele gradaties van differentiatie en morfologie, gaande van acinaire structuren gelijkaardig aan normale acini van de pancreas tot grote lagen met weinig gedifferentieerde neoplastische cellen. Presenterende symptomen zijn doorgaans niet specifiek en omvatten onder meer buikpijn, gewichtsverlies, braken, misselijkheid, en/of, minder gangbaar, geelzucht. Immunohistochemisch bewijs van acinus-specifieke producten wordt waargenomen. Associatie met syndroom van Lynch, familiale adenomateuze polypose, en pancreatische panniculitis werd reeds gerapporteerd.