Carcinome à cellules acineuses du pancréas

Définition

Tumeur épithéliale rare et maligne du pancréas caractérisée, sur le plan macroscopique, par une masse solide généralement large, bien circonscrite, entièrement ou partiellement encapsulée, souvent accompagnée d'une hémorragie, d'une nécrose et de lésions kystiques, siégeant à tout endroit du pancréas et, sur le plan histologique, par des cellules néoplasiques de degré de différentiation et de morphologie variables, allant de structures acineuses similaires à des acini pancréatiques normaux à de vastes nappes de cellules néoplasiques peu différentiées. Les symptômes initiaux ne sont généralement pas spécifiques, à type de douleurs abdominales, perte de poids, vomissements, nausées et/ou, moins fréquemment, d'ictère. L'examen immunohistochimique met en évidence des produits spécifiques aux cellules acineuses. Une association avec le syndrome de Lynch, la polypose adénomateuse familiale et la panniculite pancréatique a été rapportée.