Carcinoma a cellule acinose del pancreas

Definizione

È una neoplasia epiteliale maligna molto rara del pancreas caratterizzata, dal punto di vista macroscopico, da una massa solida, in genere di ampie dimensioni, ben circoscritta, completamente o parzialmente incapsulata, spesso associata ad emorragia, necrosi e alterazioni cistiche, localizzata in una qualsiasi porzione del pancreas. Dal punto di vista istologico, è caratterizzata da cellule neoplastiche che presentano diversi gradi di differenziazione e morfologia variabile, che comprendono le strutture acinari con caratteristiche simili ai normali acini pancreatici, fino ad ampi strati di cellule neoplastiche scarsamente differenziate. Di solito i sintomi d'esordio sono aspecifici e comprendono il dolore addominale, la perdita di peso, il vomito, la nausea e/o, più raramente, l'ittero. In alcuni pazienti si associa alla sindrome di Lynch, alla poliposi adenomatosa familiare e alla panniculite pancreatica.