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新生儿红斑狼疮

ORPHA:398124· ICD-10 M32.8· Neonatal lupus erythematosus

定义

本病是一种罕见的全身性自身免疫性疾病,以皮肤损害、肝功能障碍、血液学异常和/或心律失常为特征,由母体SS-A和SS-B自身抗体通过胎盘而引起。最典型的皮肤表现是影响头部、躯干和四肢的黄斑环状红斑。其他可逆特征包括贫血、中性粒细胞减少、血小板减少以及肝肿大时肝脏参数升高。本病最严重的表现是不可逆转的先天性全房室传导阻滞。

患病率
1-9 / 100 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Neonatal