Lupus eritematoso neonatale

Definizione

Si tratta di una malattia rara sistemica autoimmune, caratterizzata da lesioni cutanee, disfunzione epatica, anomalie ematologiche e/o aritmia cardiaca, causata dal passaggio transplacentare degli autoanticorpi materni SS-A e SS-B. Il quadro clinico cutaneo caratteristico è un eritema anulare maculare che interessa la testa, il tronco e gli arti. Altri segni clinici reversibili sono l'anemia, la neutropenia, la trombocitopenia e i parametri epatici elevati con epatomegalia. La forma più grave della malattia si manifesta con il blocco atrioventricolare completo congenito irreversibile.