Lupus eritematoso neonatal

Definición

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por lesiones cutáneas, disfunción hepática, anomalías hematológicas y/o arritmia cardíaca, causada por el paso transplacentario de los autoanticuerpos maternos SS-A y SS-B. La manifestación cutánea más típica es el eritema anular macular afectando a la cabeza, aunque también al tronco y a las extremidades. Otros hallazgos adicionales reversibles incluyen anemia, neutropenia, trombocitopenia y un aumento de los parámetros hepáticos junto con hepatomegalia. La presentación más grave es el bloqueo auriculoventricular completo congénito irreversible.