Lupus érythémateux néonatal

Définition

Maladie systémique auto-immune rare caractérisée par des lésions cutanées, une insuffisance hépatique, des anomalies hématologiques et/ou une arythmie cardiaque. Elle est causée par le passage transplacentaire d'auto-anticorps anti-SS-A/SS-B maternels. La manifestation cutanée la plus typique est un érythème orbitaire et annulaire touchant la tête, mais aussi le tronc et les membres. Les autres signes cliniques réversibles sont l'anémie, la neutropénie, la thrombocytopénie et l'élévation des tests hépatiques avec une hépatomégalie. Le symptôme le plus sévère de la maladie est le bloc auriculo-ventriculaire complet congénital et irréversible.