Neonatale lupus erythematosus

Definitie

Een zeldzame, systemische auto-immuunziekte, gekarakteriseerd door huidlaesies, leverdisfunctie, hematologische anomalieën, en/of hartritmestoornissen, en veroorzaakt door transplacentale passage van maternale SS-A en SS-B auto-antilichamen. De meest typische cutane manifestatie is een maculair annulair erytheem dat hoofd, romp en ledematen aantast. Andere omkeerbare kenmerken zijn onder meer anemie, neutropenie, trombocytopenie, en verhoogde leverparameters met hepatomegalie. De meest ernstige presentatie van de ziekte is onomkeerbaar congenitaal totaal atrioventriculair blok.