致命病毒感染后神经退行性疾病
ORPHA:391343· ICD-10 G04.8· Fatal post-viral neurodegenerative disorder
定义
致死性病毒后神经退行性疾病是一种罕见的神经炎症性疾病,其特征是由病毒感染引起的共济失调、构音障碍和脑白质改变。在没有血液病理学、细胞因子过多、发热、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症和高铁素血症的情况下,可以观察到发作性进行性神经变性(表现为运动和语言技能丧失和肌无力,可进一步出现脑白质变性,最终导致死亡)。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 遗传方式
- Autosomal recessive
- 发病年龄
- Childhood