Malattia neurodegenerativa letale post-virale
ORPHA:391343· ICD-10 G04.8· Fatal post-viral neurodegenerative disorder
Definizione
La malattia neurodegenerativa letale post-virale è una condizione neuro-infiammatoria rara, caratterizzata da atassia, disartria ed alterazioni della sostanza bianca, scatenate da un'infezione virale. I pazienti presentano una degenerazione neurologica episodica progressiva (che esordisce con la perdita delle competenze motorie e verbali, debolezza muscolare e un'ulteriore degenerazione della sostanza bianca ad esito letale), in assenza di emopatie, iperproduzione di citochine, febbre, ipertrigliceridemia, ipofibrinogenemia ed iperferritinemia.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Childhood