Maladie neurodégénérative fatale post-virale
ORPHA:391343· ICD-10 G04.8· Fatal post-viral neurodegenerative disorder
Définition
Maladie neuro-inflammatoire rare caractérisée par l'apparition d'une ataxie, d'une dysarthrie et de modifications de la substance blanche cérébrale après une infection virale. Une neurodégénérescence progressive épisodique (se manifestant par une perte des capacités motrices et verbales, une faiblesse musculaire, une dégénérescence plus avancée de la substance blanche cérébrale aboutissant au décès du patient) s'observe, en l'absence d'hématopathologie, de surproduction de cytokines, de fièvre, d'hypertriglycéridémie, d'hypofibrinogénémie et d'hyperferritinémie.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Childhood