vitalwiki

Śmiertelne powirusowe zaburzenie neurodegeneracyjne

ORPHA:391343· ICD-10 G04.8· Fatal post-viral neurodegenerative disorder

Definicja

*Śmiertelne powirusowe zaburzenie neurodegeneracyjne jest rzadką chorobą infekcyjną układu nerwowego, która charakteryzuje się wystąpieniem ataksji, dysartii i zmian w istocie białej mózgu, które są wywoływane przez infekcję wirusową. Sporadycznie występująca postępująca neurodegeneracja (objawiająca się utratą zdolności ruchowych i werbalnych, osłabieniem mięśni, dalszym zwyrodnieniem istoty białej mózgu i ostatecznie śmiercią), bez patologicznych zmian w układzie krwiotwórczym, bez wzmożonej produkcji cytokin, gorączki, hipertriglicerydemii, hipofibrynogenemii i hiperferrytynemii.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Childhood