Śmiertelne powirusowe zaburzenie neurodegeneracyjne
ORPHA:391343· ICD-10 G04.8· Fatal post-viral neurodegenerative disorder
Definicja
*Śmiertelne powirusowe zaburzenie neurodegeneracyjne jest rzadką chorobą infekcyjną układu nerwowego, która charakteryzuje się wystąpieniem ataksji, dysartii i zmian w istocie białej mózgu, które są wywoływane przez infekcję wirusową. Sporadycznie występująca postępująca neurodegeneracja (objawiająca się utratą zdolności ruchowych i werbalnych, osłabieniem mięśni, dalszym zwyrodnieniem istoty białej mózgu i ostatecznie śmiercią), bez patologicznych zmian w układzie krwiotwórczym, bez wzmożonej produkcji cytokin, gorączki, hipertriglicerydemii, hipofibrynogenemii i hiperferrytynemii.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Autosomal recessive
- Wiek zachorowania
- Childhood