外周原始神经外胚层肿瘤

定义

本病是一种罕见侵袭性恶性肿瘤性疾病，其特征是通常界限不清的实性多分叶肿块，常有坏死，可位于身体的任何部位(中枢神经系统除外)，由小而圆的低分化细胞组成，可有或无 Homer-Wright假菊团结构，表现出不同程度的神经外胚层分化。本病的临床表现因部位不同而不同，起源于骨时常可见溶骨性破坏。