Perifere primitieve neuro-ectodermale tumor

Definitie

Een zeldzame, agressieve, maligne, neoplastische ziekte gekarakteriseerd door een meestal onduidelijke, solide, meervoudig gelobde massa, frequent met necrose, eender waar op het lichaam gesitueerd (behalve het centrale zenuwstelsel), bestaande uit kleine, ronde, weinig gedifferentieerde cellen, met of zonder Homer-Wright-rozetten, en met variabele gradaties van neuro-ectodermale differentiatie. Manifestaties zijn variabel en afhankelijk van de locatie; zo is osteolytische destructie gangbaar wanneer het ontstaat uit bot.