Tumor neuroectodérmico primitivo periférico

Definición

Es una enfermedad neoplásica maligna, agresiva y poco frecuente, caracterizada por una masa sólida multilobulada y por lo general poco definida, frecuentemente necrótica. Puede encontrarse en cualquier localización anatómica (a excepción del sistema nervioso central) y está compuesta de células pequeñas, redondas y poco diferenciadas, con o sin rosetas de Homer-Wright, que muestran grados variables de diferenciación neuroectodérmica. Las manifestaciones difieren según la localización, siendo frecuente la destrucción osteolítica cuando se origina a partir del hueso.