Tumore neuroectodermico primitivo periferico

Definizione

È una neoplasia maligna rara e aggressiva, caratterizzata dalla presenza di una massa multilobulata solida, di solito scarsamente definita, che spesso presenta necrosi e può localizzarsi ovunque nel corpo (ad eccezione del sistema nervoso contrale), composta da piccole cellule rotonde scarsamente differenziate, con o senza rosette di Homer-Wright, con diversi gradi di differenziazione neuroectodermica. Il quadro clinico è variabile e dipende dalla localizzazione del tumore; la distruzione osteolitica è comune nei tumori che originano dall'osso.