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骨外尤因肉瘤

ORPHA:370334· ICD-10 C49.9· Extraskeletal Ewing sarcoma

定义

骨外尤因肉瘤是一种罕见、低分化、高度恶性的软组织肿瘤,起源于神经外胚层,在形态上与骨尤因肉瘤难以区分,但本病位于骨外,最常见的部位是:胸壁、椎旁、腹盆部(好发于腹膜后间隙)、臀部和下肢。本病的临床表现多种多样,取决于肿瘤的部位。局部复发常见,转移常见于骨和肺。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable
发病年龄
Adolescent, Adult, Childhood