Sarcoma extra-scheletrico di Ewing

Definizione

Il sarcoma extrascheletrico di Ewing è un tumore raro dei tessuti molli, scarsamente differenziato e altamente maligno, di origine neuroectodermica, non distinguibile, dal punto di vista morfologico, dal sarcoma scheletrico di Ewing, dal quale si differenzia tuttavia per le localizzazioni extraossee, in particolare la parete toracica, la regione paravertebrale, addominale e pelvica (soprattutto lo spazio retroperitoneale), i glutei e gli arti inferiori. Il quadro clinico è molto variabile e dipende dalla localizzazione del tumore. Spesso si osserva una recidiva locale; le metastasi interessano prevalentemente le ossa e i polmoni.