Sarcome d'Ewing extrasquelettique

Définition

Tumeur rare des tissus mous, peu différenciée et très maligne, dérivée du neuroectoderme, qui ne peut être distinguée du sarcome d'Ewing squelettique d'un point de vue morphologique mais dont la localisation est extrasquelettique, touchant le plus souvent la paroi thoracique, la région paravertébrale et abdominopelvienne (avec une prédilection pour l'espace rétropéritonéal), la région glutéale et les extrémités inférieures. La présentation clinique est très variable et dépend de la localisation de la tumeur. Les récidives locales sont fréquentes et les métastases se situent le plus souvent dans les poumons et les os.