Extraskeletaal Ewing-sarcoom

Definitie

Extraskeletaal Ewingsarcoom is een zeldzame, slecht gedifferentieerde, zeer maligne tumor van weke delen, die is afgeleid van neuroectoderm, en die morfologisch niet te onderscheiden valt van skeletaal Ewingsarcoom, maar gesitueerd is op extraosseuze locaties, met als meest gangbare de borstwand, de paravertebrale regio, de abdominopelviene streek (met een voorkeur voor de retroperitoneale ruimte), de bilstreek en de onderste ledematen. Het klinisch beeld is zeer variabel en hangt af van de lokalisatie van de tumor. Lokale terugkeer komt geregeld voor en metastatische ziekte treft het vaakst de botten en longen.