Pozaszkieletowy mięsak Ewinga
ORPHA:370334· ICD-10 C49.9· Extraskeletal Ewing sarcoma
Definicja
*Pozakostny mięsak Ewinga jest rzadkim, słabo zróżnicowanym, wysoce złośliwym guzem tkanek miękkich, wywodzącym się z neuroektodermy, który morfologicznie jest nie do odróżnienia od mięsaka kostnego Ewinga i który zlokalizowany jest w okolicach pozakostnych, najczęściej są to: ściana klatki piersiowej, okolica przykręgosłupowa, brzuch i miednica (ze skłonnością do lokalizacji w przestrzeni zaotrzewnowej), pośladki i kończyny dolne. Obraz kliniczny jest bardzo zmienny i zależy od lokalizacji guza. Wznowy miejscowe są częste, a przerzuty najczęściej występują w kościach i płucach.inf brsup inf brsup
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adolescent, Adult, Childhood