vitalwiki

Pozaszkieletowy mięsak Ewinga

ORPHA:370334· ICD-10 C49.9· Extraskeletal Ewing sarcoma

Definicja

*Pozakostny mięsak Ewinga jest rzadkim, słabo zróżnicowanym, wysoce złośliwym guzem tkanek miękkich, wywodzącym się z neuroektodermy, który morfologicznie jest nie do odróżnienia od mięsaka kostnego Ewinga i który zlokalizowany jest w okolicach pozakostnych, najczęściej są to: ściana klatki piersiowej, okolica przykręgosłupowa, brzuch i miednica (ze skłonnością do lokalizacji w przestrzeni zaotrzewnowej), pośladki i kończyny dolne. Obraz kliniczny jest bardzo zmienny i zależy od lokalizacji guza. Wznowy miejscowe są częste, a przerzuty najczęściej występują w kościach i płucach.inf brsup inf brsup

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Not applicable
Wiek zachorowania
Adolescent, Adult, Childhood