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安哥拉发痣

ORPHA:370039· ICD-10 Q82.5· Angora hair nevus

定义

本病是一种罕见的痣疾病,其特征是常位于头皮、颈部、面部、躯干和/或四肢的表皮痣,表现为色素脱失性多毛症(长软的白发从扩张的毛囊中长出,并沿着布氏线生长)。本病与多种疾病的关联也已被报道,包括色素沉着过度、角化过度的线形表皮痣、巨头畸形、身体不对称、骶骨凹陷和凹甲以及骨骼、眼睛和神经异常。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Not applicable, Unknown
发病年龄
Infancy, Neonatal