Znamię z włosami typu angora
ORPHA:370039· ICD-10 Q82.5· Angora hair nevus
Definicja
*Znamię z włosami typu angora to rzadkie zaburzenie, które charakteryzuje się obecnością znamion naskórka, z odbarwionym nadmiernym owłosieniem, które ma postać długich, miękkich, białych włosów, wyrastających z poszerzonych mieszków włosowych i ułożonych wzdłuż linii Blaschko, zwykle zlokalizowanych na skórze głowy, szyi, twarzy, tułowia i/lub kończyn. Opisywano także nadmiernie wybarwione, linijne znamiona naskórkowe z nadmiernym rogowaceniem, wielkogłowie, asymetrię ciała, zagłębienia w okolicy krzyżowej i koilonychię, a także nieprawidłowości kości, narządu wzroku i zaburzenia neurologiczne.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Not applicable, Unknown
- Wiek zachorowania
- Infancy, Neonatal