Angorahaarnaevus

Definitie

Een zeldzame stoornis met naevi, gekarakteriseerd door epidermale naevi met gedepigmenteerde hypertrichose die zich manifesteren als gedilateerde follikels langs de lijnen van Blaschko waaruit lange, zachte, witte haren groeien, doorgaans gesitueerd op hoofdhuid, nek/hals, gelaat, romp en/of ledematen. Er werd ook reeds associatie gerapporteerd met gehyperpigmenteerde, hyperkeratotische lineaire epidermale naevi, macrocefalie, lichaamsasymmetrie, sacraal putje en koilonychie, alsook skeletale, oculaire, en neurologische afwijkingen.