Nevo a pelo d'angora
ORPHA:370039· ICD-10 Q82.5· Angora hair nevus
Definizione
Il nevo a pelo d'angora è una malattia rara che consiste nella presenza di nevi epidermici associati ad ipertricosi depigmentata, con peli bianchi soffici e lunghi che originano dai follicoli dilatati lungo le linee di Blaschko, e caratteristicamente si localizzano sul cuoio capelluto, sul collo, sul viso, sul tronco e/o sugli arti. Può associarsi a nevi epidermici lineari iperpigmentati ipercheratosici, macrocefalia, asimmetria del corpo, fossetta sacrale, coilonichia, e ad anomalie scheletriche, oculari e neurologiche.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable, Unknown
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal