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Nevo a pelo d'angora

ORPHA:370039· ICD-10 Q82.5· Angora hair nevus

Definizione

Il nevo a pelo d'angora è una malattia rara che consiste nella presenza di nevi epidermici associati ad ipertricosi depigmentata, con peli bianchi soffici e lunghi che originano dai follicoli dilatati lungo le linee di Blaschko, e caratteristicamente si localizzano sul cuoio capelluto, sul collo, sul viso, sul tronco e/o sugli arti. Può associarsi a nevi epidermici lineari iperpigmentati ipercheratosici, macrocefalia, asimmetria del corpo, fossetta sacrale, coilonichia, e ad anomalie scheletriche, oculari e neurologiche.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable, Unknown
Età di esordio
Infancy, Neonatal