Nevo de pelo de Angora

Definición

Es un trastorno poco frecuente caracterizado por la presencia de nevus epidérmicos, que consisten en una hipertricosis despigmentada, que se manifiesta con un pelo largo, suave y blanco que crece a partir de folículos dilatados y sigue las líneas de Blaschko, generalmente localizadoa en el cuero cabelludo, el cuello, la cara, el tronco y/o las extremidades. También se ha descrito su asociación con nevus epidérmicos lineales hiperpigmentados, hiperqueratósicos, macrocefalia, asimetría corporal, hoyuelo sacro y coiloniquia, así como con anomalías esqueléticas, oculares y neurológicas.