vitalwiki

胰脂酶联合大肠酶缺乏症

ORPHA:309111· ICD-10 K90.3· Combined pancreatic lipase-colipase deficiency

定义

胰脂酶-大肠酶联合缺乏症是一种脂类吸收和转运障碍,其特征是脂肪过多,出生时便有异味,血清胡萝卜素和维生素E减少,胰脂肪酶和大肠酶联合缺乏。患者其他方面无异常,发育正常,没有明显的胰腺疾病。自1990年以来,没有进一步的文献报道。

患病率
<1 / 1 000 000
发病年龄
Neonatal