抗干扰素-γ自身抗体的成人免疫缺陷

定义

一种罕见的获得性免疫缺陷病，其特征是健康（HIV阴性）成人播散性机会性感染（尤其是播散性非结核分枝杆菌感染、沙门氏菌病、青霉菌病和水痘带状疱疹病毒感染）易感，与获得性干扰素γ自身抗体产生有关。典型临床表现包括淋巴结肿大（颈部或全身性）、发热、体重减轻和/或皮肤反应性病变。