Déficit immunitaire de l'adulte avec autoanticorps anti-interféron-gamma

Définition

Déficit immunitaire acquis rare caractérisé par l'apparition d'une susceptibilité aux infections opportunistes disséminées (en particulier, infection mycobactérienne non tuberculeuse disséminée, salmonellose, pénicillose et infection par le virus varicelle-zona) chez des adultes auparavant en bonne santé (séronégatifs pour le VIH), associée à la présence d'auto-anticorps acquis contre l'interféron gamma. Les manifestations cliniques typiques sont une lymphadénopathie (cervicale ou généralisée), de la fièvre, une perte de poids et/ou des lésions cutanées réactives.