Imuundeficiëntie met anti-interferon-gamma auto-antilichamen met aanvang op volwassen leeftijd

Definitie

Een zeldzame, verworven immuundeficiëntie die gekarakteriseerd wordt door de opkomst van vatbaarheid voor verspreide opportunistische infecties (voornamelijk verspreide niet-tuberculeuze mycobacteriële infectie, salmonellose, penicillose, en infectie met varicella zostervirus) in voordien gezonde (HIV-negatieve) volwassenen, geassocieerd met de aanwezigheid van verworven auto-antilichamen tegen interferon-gamma. Typische klinische manifestaties zijn onder meer lymfadenopathie (cervicaal of gegeneraliseerd), koorts, gewichtsverlies en/of reactieve huidletsels.