Immunodeficienza ad esordio nell'età adulta con autoanticorpi anti-interferone gamma

Definizione

È un'immunodeficienza acquisita rara, caratterizzata da suscettibilità alle infezioni opportunistiche diffuse (in particolare infezioni diffuse da micobatteri non tubercolari, salmonellosi, penicilliosi e infezione da virus varicella-zoster) in perone adulte in precedenza sane (negativi all'HIV), associate alla presenza di autoanticorpi acquisiti anti-interferone gamma. I segni clinici caratteristici comprendono la linfoadenopatia (cervicale o diffusa), la febbre, la perdita di peso e/o le lesioni cutanee reattive.