Immundefekt des Erwachsenen, mit anti-Interferon gamma-Antikörpern
ORPHA:306431· ICD-10 D84.8· Adult-onset immunodeficiency with anti-interferon-gamma autoantibodies
Definition
Eine seltener erworbener Immundefekt, der durch das Auftreten einer Anfälligkeit für disseminierte opportunistische Infektionen (insbesondere disseminierte nichttuberkulöse Mykobakterieninfektionen, Salmonellose, Penicillose und Varizella-Zoster-Virus-Infektionen) bei zuvor gesunden (HIV-negativen) Erwachsenen gekennzeichnet ist und mit dem Vorhandensein von erworbenen Autoantikörpern gegen Interferon gamma einhergeht. Zu den typischen klinischen Symptomen gehören Lymphadenopathie (zervikal oder generalisiert), Fieber, Gewichtsverlust und/oder reaktive Hautläsionen.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult