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Immundefekt des Erwachsenen, mit anti-Interferon gamma-Antikörpern

ORPHA:306431· ICD-10 D84.8· Adult-onset immunodeficiency with anti-interferon-gamma autoantibodies

Definition

Eine seltener erworbener Immundefekt, der durch das Auftreten einer Anfälligkeit für disseminierte opportunistische Infektionen (insbesondere disseminierte nichttuberkulöse Mykobakterieninfektionen, Salmonellose, Penicillose und Varizella-Zoster-Virus-Infektionen) bei zuvor gesunden (HIV-negativen) Erwachsenen gekennzeichnet ist und mit dem Vorhandensein von erworbenen Autoantikörpern gegen Interferon gamma einhergeht. Zu den typischen klinischen Symptomen gehören Lymphadenopathie (zervikal oder generalisiert), Fieber, Gewichtsverlust und/oder reaktive Hautläsionen.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult