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滤泡性胆管炎和胰腺炎

ORPHA:300552· ICD-10 K83.0· Follicular cholangitis and pancreatitis

定义

滤泡性胆管炎和胰腺炎是一种罕见的胰胆管疾病,其特征是在胆管和胰管系统均发生明显的以导管为中心的淋巴滤泡性炎症,主要累及肝门胆管和胰头。患者表现为黄疸、腹痛、肝功能不全、瘙痒和/或体重减轻。组织学显示在受累胆管和胰管周围淋巴浆细胞浸润,形成大量大淋巴滤泡。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Unknown
发病年龄
Adult