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Colangitis folicular y pancreatitis

ORPHA:300552· ICD-10 K83.0· Follicular cholangitis and pancreatitis

Definición

Es una enfermedad pancreatobiliar poco frecuente caracterizada por una marcada inflamación folicular linfoide ductular, que se desarrolla en ambos sistemas ductales tanto biliar como pancreático, afectando principalmente a los conductos biliares hiliares y a la cabeza pancreática. Los afectados presentan ictericia, dolor abdominal, disfunción hepática, prurito y/o pérdida de peso. Histológicamente, se observa una infiltración linfoplasmocitaria con formación de numerosos folículos linfoides grandes alrededor de los conductos biliares y pancreáticos afectados.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Unknown
Edad de inicio
Adult