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Colangite follicare e pancreatite

ORPHA:300552· ICD-10 K83.0· Follicular cholangitis and pancreatitis

Definizione

La colangite follicolare associata a pancreatite è una malattia pancreatobiliare rara, caratterizzata da marcata infiammazione follicolare linfoide duttale, che si manifesta nel sistema duttale biliare e pancreatico, con interessamento prevalente dei dotti biliari ilari e della testa del pancreas. I pazienti presentano ittero, dolore addominale, disfunzione epatica, prurito e/o perdita di peso. L'esame istologico evidenzia infiltrazione linfoplasmacitaria con formazione di numerosi follicoli linfoidi di ampie dimensioni attorno ai dotti biliari e pancreatici interessati.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Unknown
Età di esordio
Adult