Folliculaire cholangitis en pancreatitis
ORPHA:300552· ICD-10 K83.0· Follicular cholangitis and pancreatitis
Definitie
Folliculaire cholangitis en pancreatitis is een zeldzame pancreatobiliaire ziekte, en wordt gekarakteriseerd door duidelijke lymfoïde folliculaire inflammatie die zich ontwikkelt in zowel gal- als pancreaskanalen en die voornamelijk de hilaire galwegen en de pancreaskop treft. Patiënten vertonen geelzucht, buikpijn, leverdisfunctie, pruritus en/of gewichtsverlies. Histologie toont lymfoplasmacytaire infiltratie met vorming van talloze, grote lymfoïde follikels rond de getroffen gal- en pancreaswegen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adult