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Pancréatite et cholangite folliculaire

ORPHA:300552· ICD-10 K83.0· Follicular cholangitis and pancreatitis

Définition

Maladie pancréatobiliaire rare caractérisée par une inflammation folliculaire lymphoïde marquée, se développant autour des canaux biliaires et pancréatiques, affectant principalement les canaux situés dans le hile du foie et la tête du pancréas. Les symptômes observés chez les patients sont un ictère, des douleurs abdominales, un insuffisance hépatique, un prurit et/ou une perte de poids. L'histologie met en évidence une infiltration lymphoplasmocytaire avec formation de nombreux follicules lymphoïdes de grande taille autour des canaux biliaires et pancréatiques affectés.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Unknown
Âge de début
Adult