持续性多克隆B淋巴细胞增多症
ORPHA:300324· ICD-10 D72.8· Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis
定义
持续性多克隆B细胞增多症(PPBL)是一种罕见的良性淋巴细胞增生性血液病,其特征是:慢性稳定性持续多克隆记忆B细胞增多,外周血中存双核淋巴细胞,血清免疫球蛋白M(IgM)多克隆增加。患者常无症状或出现轻度脾肿大。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 遗传方式
- Multigenic/multifactorial
- 发病年龄
- No data available