Persisterende polyklonale B-cellymfocytose
ORPHA:300324· ICD-10 D72.8· Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis
Definitie
Persistente polyklonale B-cellymfocytose (PPBL) is een zeldzame, doorgaans goedaardige, lymfoproliferatieve hematologische ziekte die gekarakteriseerd wordt door: chronische, stabiele, persistente, polyklonale lymfocytose met een oorsprong in B-geheugencellen, de aanwezigheid van binucleaire lymfocyten in het perifere bloed, en een polyklonale toename van immunoglobuline M (IgM) in het serum. Patiënten zijn meestal asymptomatisch of kunnen milde splenomegalie vertonen.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Multigenic/multifactorial
- Leeftijd van aanvang
- No data available