B-Zell Lymphozytose, persistente polyklonale
ORPHA:300324· ICD-10 D72.8· Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis
Definition
Die persistierende polyklonale B-Zell-Lymphozytose (PPBL) ist eine seltene, im Allgemeinen gutartige, lymphoproliferative hämatologische Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch eine chronische, stabile, persistierende, polyklonale Lymphozytose der B-Gedächtniszellen, das Vorhandensein von zweikernigen Lymphozyten im peripheren Blut und einen polyklonalen Anstieg des Serum-Immunglobulin M (IgM). Die Patienten sind meist asymptomatisch oder können sich mit einer leichten Splenomegalie präsentieren.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Multigenic/multifactorial
- Erkrankungsalter
- No data available