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B-Zell Lymphozytose, persistente polyklonale

ORPHA:300324· ICD-10 D72.8· Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis

Definition

Die persistierende polyklonale B-Zell-Lymphozytose (PPBL) ist eine seltene, im Allgemeinen gutartige, lymphoproliferative hämatologische Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch eine chronische, stabile, persistierende, polyklonale Lymphozytose der B-Gedächtniszellen, das Vorhandensein von zweikernigen Lymphozyten im peripheren Blut und einen polyklonalen Anstieg des Serum-Immunglobulin M (IgM). Die Patienten sind meist asymptomatisch oder können sich mit einer leichten Splenomegalie präsentieren.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Multigenic/multifactorial
Erkrankungsalter
No data available