Linfocitosi B policlonale persistente
ORPHA:300324· ICD-10 D72.8· Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis
Definizione
La linfocitosi B policlonale persistente (PPBL) è una malattia ematologica linfoproliferativa rara, di solito benigna, caratterizzata da linfocitosi policlonale cronica, stabile, persistente dei linfociti B della memoria, presenza di linfociti binucleati nel sangue periferico e aumento policlonale dell'immunoglobulina M (IgM) nel siero. Nella maggior parte dei casi, i pazienti sono asintomatici o presentano una lieve splenomegalia.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Multigenic/multifactorial
- Età di esordio
- No data available