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Linfocitosi B policlonale persistente

ORPHA:300324· ICD-10 D72.8· Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis

Definizione

La linfocitosi B policlonale persistente (PPBL) è una malattia ematologica linfoproliferativa rara, di solito benigna, caratterizzata da linfocitosi policlonale cronica, stabile, persistente dei linfociti B della memoria, presenza di linfociti binucleati nel sangue periferico e aumento policlonale dell'immunoglobulina M (IgM) nel siero. Nella maggior parte dei casi, i pazienti sono asintomatici o presentano una lieve splenomegalia.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Multigenic/multifactorial
Età di esordio
No data available