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Linfocitosis policlonal de células B persistente

ORPHA:300324· ICD-10 D72.8· Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis

Definición

La linfocitosis policlonal persistente de células B (PPBL) es una enfermedad hematológica linfoproliferativa poco frecuente y, por lo general, benigna. Está caracterizada por linfocitosis policlonal crónica, estable y persistente originada a partir de células B memoria, presencia de linfocitos binucleados y un aumento policlonal de inmunoglobulina M sérica (IgM). Los afectados son, frecuentemente, asintomáticos o pueden presentar ligera esplenomegalia.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Multigenic/multifactorial
Edad de inicio
No data available