Linfocitosis policlonal de células B persistente
ORPHA:300324· ICD-10 D72.8· Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis
Definición
La linfocitosis policlonal persistente de células B (PPBL) es una enfermedad hematológica linfoproliferativa poco frecuente y, por lo general, benigna. Está caracterizada por linfocitosis policlonal crónica, estable y persistente originada a partir de células B memoria, presencia de linfocitos binucleados y un aumento policlonal de inmunoglobulina M sérica (IgM). Los afectados son, frecuentemente, asintomáticos o pueden presentar ligera esplenomegalia.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial
- Edad de inicio
- No data available