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TEMPI综合征(毛细血管扩张-红细胞增多症-单克隆γ病-肾周积液收集-肺内分流综合征)

ORPHA:284227· ICD-10 D47.2· TEMPI syndrome

定义

TEMPI综合征是一种罕见的多系统疾病,其特征是毛细血管扩张、红细胞增多症伴红细胞生成素水平升高、单克隆免疫球蛋白病、肾周积液和肺内分流。

患病率
<1 / 1 000 000
发病年龄
Adult