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Syndrome TEMPI

ORPHA:284227· ICD-10 D47.2· TEMPI syndrome

Définition

Maladie multisystémique rare caractérisée par la présence de télangiectasies, d'une érythrocytose avec des taux élevés d'érythropoïétine, d'une gammapathie monoclonale, de collections de liquide périnéphrique et d'un shunt intrapulmonaire.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Adult