Syndrome TEMPI
ORPHA:284227· ICD-10 D47.2· TEMPI syndrome
Définition
Maladie multisystémique rare caractérisée par la présence de télangiectasies, d'une érythrocytose avec des taux élevés d'érythropoïétine, d'une gammapathie monoclonale, de collections de liquide périnéphrique et d'un shunt intrapulmonaire.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Âge de début
- Adult