Síndrome TEMPI
ORPHA:284227· ICD-10 D47.2· TEMPI syndrome
Definición
Es una enfermedad multisistémica poco frecuente caracterizada por la presencia de telangiectasias, eritrocitosis con niveles elevados de eritropoyetina, gammapatía monoclonal, colecciones de líquido perinéfrico y derivación intrapulmonar.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Edad de inicio
- Adult