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Síndrome TEMPI

ORPHA:284227· ICD-10 D47.2· TEMPI syndrome

Definición

Es una enfermedad multisistémica poco frecuente caracterizada por la presencia de telangiectasias, eritrocitosis con niveles elevados de eritropoyetina, gammapatía monoclonal, colecciones de líquido perinéfrico y derivación intrapulmonar.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Adult