TEMPI-syndroom
ORPHA:284227· ICD-10 D47.2· TEMPI syndrome
Definitie
TEMPI-syndroom is een zeldzame multisysteemziekte die wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van teleangiëctasieën, erytrocytose met verhoogde erytropoëtine-gehaltes, monoklonale gammopathie, ophopingen van perinefritisch vocht, en intrapulmonale shunt.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Adult