遗传性Creutzfeldt-Jakob病
ORPHA:282166· ICD-10 A81.0· Inherited Creutzfeldt-Jakob disease
定义
遗传性或家族性Creutzfeldt-Jakob病(fCJD)是一种非常罕见的遗传朊病毒病(见本术语),其特征是典型的CJD特征(快速进展性痴呆、人格/行为改变、精神障碍、肌阵挛和共济失调),具有遗传病因,有时有痴呆家族史。
- 患病率
- <1 / 1 000 000
- 遗传方式
- Autosomal dominant
- 发病年龄
- Adult, Elderly