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遗传性Creutzfeldt-Jakob病

ORPHA:282166· ICD-10 A81.0· Inherited Creutzfeldt-Jakob disease

定义

遗传性或家族性Creutzfeldt-Jakob病(fCJD)是一种非常罕见的遗传朊病毒病(见本术语),其特征是典型的CJD特征(快速进展性痴呆、人格/行为改变、精神障碍、肌阵挛和共济失调),具有遗传病因,有时有痴呆家族史。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
Adult, Elderly