Malattia ereditaria di Creutzfeldt-Jakob

Definizione

La malattia ereditaria di Creutzfeldt-Jakob (fCJD) è una forma molto rara di malattia da prioni (si veda questo termine) di origine genetica. È caratterizzata dai segni clinici caratteristici della CJD (demenza a progressione rapida, cambiamenti della personalità/comportamento, malattia psichiatrica, mioclono e atassia) di origine genetica associati, talvolta, ad una storia familiare di demenza.