Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria

Definición

Es una forma muy poco frecuente de enfermedad priónica genética caracterizada por las manifestaciones típicas de la CJD (demencia de progresión rápida, cambios de personalidad / conducta, trastornos psiquiátricos, mioclonos y ataxia) con una causa genética y, en ocasiones, una historia familiar de demencia.